很多人一开始并不知道自己的宝宝有蚕豆症，但是偶然中宝宝不小心吃到了蚕豆，开始发病送到医院去检查了，爸妈才发现家里有个蚕豆宝宝；难道是吃了蚕豆就会得蚕豆症吗？家里的蚕豆宝宝又该如何照顾呢？我们来看看医师怎么说。

      蚕豆症的医学名称为「葡萄糖－六－磷酸盐脱氢酵素缺乏症」。是中国人常见的先天性代谢疾病，在台湾地区发生率约为３％，即每一百个新生儿就有三个病例。

      这是一种先天性，性联遗传的疾病。常由母亲传给儿子。故男性患者多于女性患者。由于位于X染色体的基因有缺陷，无法正常合成葡萄糖－六－磷酸盐脱氢酵素。使得体内一些自由基无法代谢，堆积后会破坏红血球细胞膜，而造成溶血。通常在吃了蚕豆这种氧化剂后，会造成这些病人容易有溶血现象，所以俗称为蚕豆症。在台湾的客家人，罹患蚕豆症的比例比其它人稍高。蚕豆症可依酵素缺乏的程度来分类。目前G6PD缺乏症是新生儿筛检的项目之一。

出现病征

      病人出现症状的严重程度，与酵素缺乏的情况、诱发因子及暴露于诱发因子的多寡有关。可能的诱发因子包括药品，蚕豆等物品或于某些感染后。通常症状发生在接触诱发因子的24～48小时后。小朋友可能会突然被注意到有脸色苍白、全身黄疸、精神不佳、食欲差及解深茶色尿。在新生儿时期可能会以病理性黄疸来表现，而被医生检查发现。

治疗方式

      由于这是染色体基因异常所造成的先天代谢性疾病，至今仍无法使用药物治疗。在发生溶血时以支持性疗法为主，严重时可能需要输血。

远离四类药物

蚕豆症病人应该避免使用下列药品：

      1.抗疟疾药物，例如 primaquine，pamaquine，pentaquine，chloroquine, quinacrine。

      2.抗感染药物中的磺胺药，或是常用于控制尿道感染之抗生素,例如 sulfonamides，trimethoprim-sulfamethoxazole, nalidixic acid, chloramphenicol, nitrofurantoin。

      3.解热止痛剂，例如 aspirin，acetanilide，phenacetin，antipyrine，aminopyrine，p-aminosalicylic acid。

      4.其它化学品，例如荼（naphthalene），龙胆紫（紫药水），甲基蓝（methylene blue），phenylhydrazine，acetylphenylhydrazine，probenecid（降尿酸剂），sulfoxonoe。

居家照护

      在日常生活里，妈妈要帮患有蚕豆症的小朋友注意下列几件事，以有效避免发生溶血现象。

      1.避免吃蚕豆。
      2.不要接触樟脑丸。
      3.受伤时不要使用紫药水。
      4.不随意服用成药，所有药物均需经由医师处方。
      5.随身携带G6PD备忘卡，以方便就医时告知医师。
      6.发现患儿有上述之溶血症状时，尽速带往医院诊治 。